Blodplättstörningar och avvikelser

Innehållsförteckning:

1. Introduktion
2. Plateletfunktion och betydelse
3. Typer av blodplättanormaliteter
   • 3.1 Jätteplättar
   • 3.2 Plättklumpning
   • 3.3 Plätttrådar
   • 3.4 Plättar som satellitbildar
4. Blödande blodplättssjukdomar
   • 4.1 Lokaliserad blödning
   • 4.2 Generaliserad blödning
   • 4.3 Förvärvad blödning
   • 4.4 Kongenitala blödningssjukdomar
5. Trombotiska blodplättssjukdomar
   • 5.1 Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC)
6. Kvantitativa blodplättssjukdomar
   • 6.1 Trombocytos
   • 6.2 Trombocytopeni
7. Kvalitativa blodplättssjukdomar
   • 7.1 Trombocytopati

Blodplättssjukdomar och dess störningar

🔍 Blodplättar, även kända som trombocyter, spelar en avgörande roll i blodets koagulationsprocess. Dessa små celler är ansvariga för att bilda blodproppar för att stoppa blödning och upprätthålla en balanserad blodcirkulation i kroppen. Avvikelser i blodplättarnas antal eller funktion kan leda till olika störningar och sjukdomar. I den här artikeln kommer vi att titta på olika typer av blodplättanormaliteter och de relaterade störningarna.

Introduktion

Plättarna är en viktig komponent i det hematologiska systemet och spelar en nyckelroll när det gäller att upprätthålla ett normalt blodflöde och skydda kroppen mot onödig blödning. Dessa små celler bildas i benmärgen och frisätts sedan i blodet. De har en livslängd på cirka 7 till 10 dagar och cirkulerar i blodet för att vara redo att agera vid behov.

Platelets funktion och betydelse

Blodplättarna har två huvudsakliga funktioner i blodets koagulationsprocess:

• Aggregation: Blodplättarna har förmågan att binda till varandra och bilda en blodpropp när de kommer i kontakt med skadade blodkärlsväggar. Denna aggregering bildar en skyddande barriär för att förhindra ytterligare blödning.
• Adhesion: Blodplättarna har förmågan att fästa vid de skadade blodkärlens väggar. Detta möjliggör bildandet av en primär hemostatisk plugg som förhindrar blodförlust från den skadade platsen.

Typer av blodplättanormaliteter

Det finns olika typer av blodplättanormaliteter som kan påverka deras antal, storlek eller funktion. Dessa abnormiteter kan klassificeras på följande sätt:

3.1 Jätteplättar

Jätteplättar är en typ av blodplättar som är större än normala plättar. De indikerar vanligtvis en ökad produktion av blodplättar från benmärgen på grund av en ökad efterfrågan. Jätteplättar är vanligtvis större än de röda blodkropparna och ännu större än en vanlig plätt. Denna abnormitet kan vara en del av jätteplättssyndromet.

3.2 Plättklumpning

Plättklumpning är en abnormitet där blodplättar klumpar ihop sig eller grupperar sig i en perifer blodsmet. Orsaken till plättklumpning är inte alltid patologisk. En av orsakerna till plättklumpning kan vara en långsam venepunktur där blodplättar tenderar att klumpa sig på grund av mycket långsam blodextraktion. En annan orsak kan vara den antikoagulant edta som kan inducera klumpning. Äldre eller gammalt prov kan också orsaka plättklumpning. En patologisk orsak till plättklumpning kan vara Glanzmanns trombastenia.

3.3 Plätttrådar

Plätttrådar är aktiverade blodplättar som bildar spindel- eller trådliknande utskott. Dessa trådar är fibrintrådar som bildats av blodplättarna för koagulering.

3.4 Plättar som satellitbildar

Plättar som bildar en ringform eller omger en vit blodcell kallas plättar som satellitbildar. Denna företeelse har ingen klinisk betydelse, men det kan orsaka pseudo-trombocytopeni eftersom de plättar som har fäst sig på de vita blodcellerna kanske inte längre räknas i trombocytantalet.

Blödande blodplättssjukdomar

Blödande blodplättssjukdomar är tillstånd där blodförlust uppstår på grund av en nedsatt förmåga hos blodplättarna att bilda en stabil blodpropp. Dessa störningar kan vara antingen ärftliga eller förvärvade. Låt oss titta på några vanliga blodplättssjukdomar som kan orsaka blödning.

4.1 Lokaliserad blödning

Lokaliserad blödning uppstår när det finns en defekt i ett specifikt blodkärl eller ett isolerat blodkärl. Det kan resultera i blödning från en enda plats och kan vara ett resultat av en kärlbrist.

4.2 Generaliserad blödning

Generaliserad blödning är när blödning uppstår från flera platser i kroppen. Det kan vara spontant och återkommande eller det kan kräva fysisk intervention och blodtransfusion för att stoppa blödningen.

4.3 Förvärvad blödning

Förvärvad blödning uppstår som en följd av sekundära tillstånd som vitamin K-brist, leversjukdom eller njursvikt. Dessa tillstånd påverkar blodets koagulationsfaktorer och kan leda till blödningssjukdomar.

4.4 Kongenitala blödningssjukdomar

Kongenitala blödningssjukdomar är sällsynta och orsakar återkommande blödningar efter mindre skador eller läsioner. Exempel på kongenitala blödningssjukdomar inkluderar von Willebrands sjukdom och olika faktorbrister, såsom faktor 1-brist (fibrinogenemi), faktor 8-brist (hemofili A), faktor 9-brist (hemofili B) och faktor 11-brist (hemofili C).

Trombotiska blodplättssjukdomar

Trombotiska blodplättssjukdomar är störningar som uppstår på grund av avvikelser i blodflödet, vilket leder till felaktig bildning av blodplättar eller fibrinklumpar som hindrar blodkärlen. Ett välkänt exempel på en trombotisk blodplättssjukdom är disseminerad intravaskulär koagulation (DIC).

DIC är en generaliserad aktivering av koaguleringssystemet och endast inträffar vid systemiska sjukdomar. Detta tillstånd involverar alla hemostatiska system och medför partiell ocklusion av små blodkärl, vilket konsumerar blodplättar, koagulationsfaktorer och fibrinolytiska enzymer. Denna kombination av händelser utlöser en serie toxiska och inflammatoriska processer.

Kvantitativa blodplättssjukdomar

Kvantitativa blodplättssjukdomar är tillstånd där det finns en ökning eller minskning av antalet blodplättar i cirkulationen.

6.1 Trombocytos

Trombocytos är en ökning i antalet cirkulerande blodplättar med en onormalt hög plättantal på över 450 000 per mikroliter blod. Reaktiv trombocytos är ett tillstånd där plättantalet ökar som en sekundär respons på tillstånd som inflammation, trauma eller andra underliggande och tilsynelatande orelaterade tillstånd.

6.2 Trombocytopeni

Trombocytopeni är ett tillstånd där det finns en minskning av plättantal till färre än 100 000 per mikroliter blod. Detta är den vanligaste orsaken till kliniskt signifikant blödning. Trombocytopeni kan vara resultatet av minskad produktion av blodplättar eller ökad destruktion av dem.

Kvalitativa blodplättssjukdomar

Kvalitativa blodplättssjukdomar uppstår när det finns en förändring i blodplättarnas funktion. Detta kan påverka deras förmåga att klumpa ihop sig (aggregering), fästa vid skadade kärlväggar (adhesion) eller att frisätta sina innehåll (sekretion).

7.1 Trombocytopati

Trombocytopati är ett samlingsnamn för tillstånd där det finns en förändring i blodplättarnas funktion. Ett exempel på en störning av blodplättars aggregering är Glanzmanns trombasteni, där det finns en defekt i ytreceptorn glykoprotein 2b3a (gp2b3a). En störning av blodplättars adhesion är Bernard-Souliers syndrom, där det finns en defekt i blodplättens glykoprotein komplex 1b59 (gp1b59). Slutligen är ett exempel på en störning av blodplättars sekretion lagringspoolssjukdomar, där det finns en brist på blodplättens täta granulat.

Det här var en översikt över olika typer av blodplättanormaliteter och de relaterade störningarna. För att få en djupare förståelse av röda blodkroppar och vita blodkroppar och deras abnormiteter rekommenderas att titta på de andra två videorna i den här serien.

Tack för att ni tittade!